Первичные субдуральные опухоли встречаются в 65 % случаев, экстрадуральные – в 15 %, интрамедуллярные – в 20 %. В 4–8% случаев опухоль имеет форму песочных часов – часть ее располагается в позвоночном канале, а часть – вне его.
В целом около половины всех опухолей спинного мозга располагаются в грудном его отделе, четверть – в поясничном и четверть – в шейном.
Среди экстрамедуллярных опухолей наиболее часто выявляются менингиома, исходящая из мозговых оболочек или их сосудов (более чем в половине случаев), и невринома – развивается из клеток преимущественно задних корешков спинного мозга. Очень редко встречаются гемангиомы (сосудистые опухоли, которые состоят из наполненных кровью пещеристых полостей; наиболее часто гемангиома встречается на коже у детей с периода новорожденности) и липомы (опухоли жировой ткани). Эти опухоли растут в поперечном направлении. Они чаще располагаются в грудном отделе спинного мозга и в области конского хвоста, представляющего собой удлиненные корешки спинного мозга в пояснично-крестцовом отделе позвоночника. Конский хвост является результатом более медленного роста спинного мозга в сравнении с позвоночным каналом у плода и ребенка, когда корешки как бы не успевают расти за позвоночником и вытягиваются.
Интрамедуллярные опухоли – это, в основном, глиомы (развиваются из вспомогательной ткани). Эти новообразования характеризуются инфильтративным ростом (способны врастать и разрушать окружающие здоровые ткани) и чаще всего располагаются в области шейного и поясничного утолщений спинного мозга. В процессе своего роста распространяются продольно.
Метастатические, или вторичные, опухоли являются результатом отрыва и переноса отдельных клеток или их групп от основной опухоли в области, отдаленные от своего первичного расположения. Метастазирование происходит по лимфатическим путям и кровеносным сосудам. Среди вторичных опухолей спинного мозга чаще всего встречаются метастазы рака легких, молочной, щитовидной и предстательной желез. Также в позвоночный канал могут прорастать новообразования из прилежащих отделов грудной и брюшной полостей.
МЕХАНИЗМ РАЗВИТИЯ ОПУХОЛЕЙ
Все опухоли спинного мозга резко нарушают условия его функционирования, сдавливая извне (экстрамедуллярные опухоли), разрушая (метастаз рака) или прорастая (интрамедуллярные) в его вещество. Это приводит к развитию синдрома прогрессирующего частичного или полного поперечного поражения спинного мозга. Прогрессирование этого синдрома продолжается от нескольких месяцев (при злокачественных опухолях) до нескольких лет и даже десятилетий (при доброкачественных). По мере своего роста они уменьшают объем позвоночного канала, натягивают корешки и мозговые оболочки, тем самым нарушают циркуляцию спинномозговой, или цереброспинальной жидкости, или ликвора, что выражается клинически в синдроме механической блокады подпаутинного, или субарахноидального пространства. Кроме того, нарушается кровообращение в спинном мозге в результате сдавливания или прорастания проходящих здесь сосудов.
Внешне мозг на уровне экстрамедуллярной опухоли сдавлен, истончен; на уровне интрамедуллярной – утолщен, как бы раздут. В том и другом случае он деформирован; отмечается исчезновение нервных клеток в сером веществе и дегенерация нервных волокон в белом.
Особенности клинических проявлений зависят от уровня расположения опухоли, экстра– или интрамедуллярного расположения и ее характера. У большинства больных с экстрамедуллярными опухолями в развитии заболевания можно выделить 3 стадии. Первая, наиболее ранняя, стадия – невралгическая. Главные ее проявления – корешковые боли и парестезии – возникают в результате раздражения опухолью заднего, чувствительного, корешка спинного мозга. Парестезии – это неприятные ощущения онемения, ползания мурашек, покалывания, похолодания, стягивания, которые возникают без нанесения раздражения. В начале заболевания те и другие возникают периодически и становятся постоянными и более интенсивными при его прогрессировании. Корешковые боли чаще длительные, локализованы строго в определенной области, которая получает иннервацию из соответствующего корешка, что позволяет отличать их от сходных болей другого происхождения. При экстрамедуллярных опухолях вначале боли имеют односторонний характер, а затем, по мере натяжения корешка и на противоположной стороне, становятся двусторонними. Они усиливаются в результате физических нагрузок, при кашле, чиханье, а также в ночное время, при длительном лежании в горизонтальном положении. Стоя или сидя, наоборот, стихают. Поэтому их называют корешковыми болями положения. Для корешковых болей опухолевой природы характерно усиление их при наклоне головы вперед (проба Пуссепа) и в большей степени (особенно) при сжатии шейных вен пальцами рук (проба Квеккенштедта). Это происходит из-за искусственного подъема давления в спинномозговом канале и сдавления нервных окончаний. Сами пробы носят название ликвородинамических. При локализации опухоли в шейном и пояснично-крестцовом утолщениях и корешках конского хвоста боли распространяются соответственно вдоль верхних и нижних конечностей. При опухолях грудного отдела спинного мозга характер болей становится опоясывающим, сжимающим, что иногда приводит к диагностическим ошибкам, когда причины этих болей связывают с заболеваниями внутренних органов. Нередко корешковые боли сопровождаются тугоподвижностью позвоночника в результате рефлекторного спазма мышц спины. Кроме самопроизвольно возникающих болей, отмечается болезненность при надавливании на остистые отростки позвонков и околопозвоночные болевые точки на уровне опухоли. Еще большую диагностическую ценность для экстрамедуллярных опухолей имеет появление или усиление болей при постукивании по остистому отростку в месте локализации опухоли и появление парестезий книзу от уровня ее расположения – симптом остистого отростка, или симптом Раздольского.
При тщательном неврологическом обследовании в областях, которые иннервируются корешками, исходящими из пораженного сегмента спинного мозга, можно выявить симптоматику спастического пареза в виде незначительного повышения сухожильных рефлексов, клонуса стоп (несколько сокращений в ответ на нанесение одного раздражения), редко – патологических стопных рефлексов. Само понятие «спастический парез» означает снижение мышечной силы и уменьшение объема движений при повышенном мышечном тонусе.
Состояние сухожильных рефлексов определяют при нанесении ударов специальным неврологическим молоточком по сухожилию определенной мышцы. Коленный рефлекс определяют в положении сидя, со свешенными с кровати ногами, или на стуле – со слегка разогнутыми в коленных суставах ногами. Молоточком ударяют по сухожилию четырехглавой мышцы бедра, находящемуся под коленной чашечкой. В результате соответствующая голень немного подается вперед, что у больных со спастическим параличом выражено значительно сильнее, чем у здоровых людей. Ахиллов рефлекс обычно вызывают в положении на коленях, ударяя по ахиллову сухожилию (расположено над пяткой по задней поверхности ноги на средней линии). Также проверяют рефлексы с двуглавой и трехглавой мышц рук, а также надкостничные рефлексы с надкостницы лучевой кости. Рефлексы с верхних конечностей повышены, если опухоль поразила спинной мозг на уровне шейного утолщения или выше его.
К патологическим стопным рефлексам относится рефлекс Бабинского. Он вызывается штриховым раздражением наружного края подошвы стопы, в результате чего происходит медленное разгибание большого пальца к тылу стопы и веерообразное расхождение или подошвенное сгибание остальных пальцев. В норме этот рефлекс наблюдается только у детей первых двух лет жизни. У здоровых взрослых же такое раздражение приводит к сгибанию пальцев стопы, демонстрируя подошвенный (кожный) рефлекс. Рефлекс Оппенгейма проявляется при сильном скольжении пальцем по гребню большеберцовой кости на передней поверхности голени, которое в норме вызывает подошвенное сгибание пальцев стопы, а при данной патологии – медленное разгибание большого пальца. При отрывистом легком ударе пальцами по пальцам стопы со стороны подошвы происходит сгибание этих пальцев – рефлекс Россолимо. Проверяются и другие патологические стопные рефлексы. В каждом конкретном случае проявление всех рефлексов необязательно; могут вызываться только некоторые из них.
Выявляется также снижение чувствительности или даже ее исчезновение в области иннервации сдавленным корешком. Здесь же возможно появление парестезий. В целом же в начальных стадиях поражения экстрамедуллярной опухолью нарушения чувствительности и двигательных функций начинаются с пальцев рук и ног (в зависимости от уровня расположения опухоли), затем поднимаются вверх. Это связано со строением спинного мозга: ближе к центру, прилегая к серому веществу, располагаются проводники к верхним отделам тела – верхним конечностям, верхней части туловища, снаружи – чувствительные и двигательные волокна, идущие к нижним отделам – нижним конечностям и нижней части туловища. Такое расположение проводящих путей называют законом эксцентрического расположения длинных путей. Таким образом, при сдавлении извне спинного мозга нарушается в первую очередь чувствительность и движения в нижних отделах ног и рук, затем нарушение распространяется выше.
По мере роста экстрамедуллярного новообразования стадия невралгии сменяется второй – стадией половинного поражения спинного мозга. В этот период выявляется синдром Броуна-Секара: на стороне поражения и ниже его выявляются спастический паралич (полное отсутствие возможности движения при повышенном тонусе мускулатуры) и выпадение тактильной и проприоцептивной, или глубокой чувствительности, а на противоположной стороне – поверхностной (болевой и температурной) чувствительности. Глубокая чувствительность идет от мышц, суставов, связок и костей и разделяется на мышечно-суставную, вибрационную чувствительность и чувство веса и давления. Чаще всего броунсекаровский синдром встречается при локализации опухолей на переднебоковых, боковых и заднебоковых поверхностях спинного мозга. Классический синдром возможно выявить нечасто, так как при развитии опухоли поражается не строго одна сторона спинного мозга, а обе, но в разной степени. Поэтому чаще всего описанные нарушения имеются с обеих сторон, но с преимущественным снижением, а впоследствии выпадением глубокой чувствительности и парезом (слабость мышц), а затем – параличом на стороне опухоли, а на противоположной стороне – снижением, с течением времени – исчезновением поверхностной чувствительности. Если опухоль находится на передней или задней поверхности спинного мозга, броунсекаровская стадия выражена неполно или отсутствует.
Прогрессируя, вторая стадия сменяется третьей – стадией полного поперечного поражения спинного мозга. В этот период в результате сдавления проводниковых путей спинного мозга с обеих сторон развиваются нарушения двигательной и чувствительной сфер, а также расстройства функций тазовых органов. Появляется слабость мышц, которая так же, как и потеря чувствительности, в процессе развития заболевания поднимается снизу вверх. Тонус парализованных мышц чаще бывает повышен. При опухолях в пояснично-крестцовом отделе и в области конского хвоста он, напротив, снижен. Результатом полного сдавления поперечника спинного мозга является развитие спастической тетраплегии (паралич всех конечностей с повышенным тонусом мышц) при очаге выше или на уровне шейного утолщения или спастической нижней параплегии (паралич обеих нижних конечностей с повышенным тонусом мышц) при поражении мозга ниже этого уровня. Сухожильные рефлексы – коленный, ахиллов и другие – значительно повышаются. Клонусы стоп и коленных чашечек и патологические стопные рефлексы выявляются намного чаще, чем в первой стадии. Кожные рефлексы ниже уровня опухоли ослабевают или исчезают вообще. К ним относят брюшные – верхний, средний и нижний, кремастерный, или яичковый, анальный, подошвенный. Их вызывают резкими штриховыми раздражениями кожи.
При проверке брюшных рефлексов обычно они направляются от боковой поверхности к средней линии живота. Ответной реакцией является отрывистое сокращение мышц брюшного пресса. При раздражении кожи живота параллельно реберной дуге выявляется верхний брюшной рефлекс, на уровне пупка горизонтально – средний, а параллельно паховой складке – нижний. При этом рефлекторная дуга замыкается соответственно на уровне VII–VIII, IX–X и XI–XII грудных сегментов. Если стенка живота дряблая, кожа сморщена или сухая, то рефлексы выражены меньше. Яичковый рефлекс основан на сокращении мышцы, поднимающей яичко, при раздражении кожи внутренней поверхности бедра. Он замыкается на уровне I–II поясничного сегментов. Анальный рефлекс состоит в сокращении круговой мышцы, лежащей в основании заднепроходного отверстия, в ответ на укол кожи вокруг него. Ослабевает при поражении спинного мозга на уровне IV–V крестцовых сегментов. Выраженность подошвенного рефлекса свидетельствует о состоянии V поясничного, I крестцового сегментов.
Обращает на себя внимание появление защитных рефлексов: так, даже при незначительном касании кожи нательным бельем, простыней происходит непроизвольное сгибание конечностей. Чаще в нижних конечностях имеются разгибательные контрактуры (фиксированное разгибание), однако иногда они сменяются сгибательными.
По мере развития заболевания появляются нарушения функций мочевого пузыря и прямой кишки, выражающиеся в затруднении мочеиспускания и дефекации, расстройство половой функции.
При локализации опухоли выше поясничных сегментов спинного мозга вначале наблюдается задержка мочеиспускания.
1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42 43 44 45 46 47 48 49 50 51 52 53 54 55 56 57 58 59 60 61 62 63 64 65 66 67 68 69 70 71 72 73 74 75 76 77 78 79 80 81 82 83 84 85 86 87 88