наконец, какие-то произвольные движения влекут за собой патологические мышечные сокращения в других частях тела (например, движение рукой, закрывание рта или даже простая улыбка могут спровоцировать непроизвольные движения ног).
Эти патологические мышечные сокращения (синкинезии), возникающие как в состоянии покоя, так и при произвольных движениях или же спровоцированные внешней средой (эмоции, шум, страх), отрицательно сказываются на функционировании мышц, со временем ограничивая их способность к растяжению, и суставов. Это ведет к вывихам суставов и деформациям позвоночника, что в свою очередь вызывает быстро прогрессирующие ортопедические нарушения.

Ортопедические нарушения у детей с синдромом Ретта

Ортопедические нарушения – это осложнения, возникающие из-за двигательных нарушений; они могут быть настолько же различными, насколько различны те ситуации, следствием которых они являются. Асимметричные двигательные схемы вызывают быстропрогрессирующие деформации и ухудшение самочувствия человека с синдромом Ретта. Они мешают ходьбе, если человек способен ходить, искажают положение сидя и затрудняют нормальное функционирование некоторых систем организма, прежде всего – дыхательной и пищеварительной. Нарушения могут затрагивать все суставы, однако наиболее болезненными и плохо поддающимися лечению являются деформации тазобедренных суставов и позвоночника.
Вывих тазобедренного сустава
Вывих тазобедренного сустава – это нарушение соотношения между головкой бедренной кости и вертлюжной впадиной тазовой кости. Вывих развивается тем быстрее, чем хуже формируется сустав (дисплазия) из-за низкой подвижности во время роста.
Как только происходит смещение (центр бедренной кости должен находиться точно по центру впадины тазовой кости), в области тазобедренного сустава возникают боли. Это – следствие аномального давления, которое сначала разрушает хрящ, а затем довольно быстро и кость. В этом случае опора на стопу в положении стоя становится болезненной и навык ходьбы (если он есть) быстро теряется, а положение сидя становится дискомфортным.
Лечение должно быть направлено на профилактику вывиха путем поиска такого положения, в котором головка бедренной кости и вертлюжная впадина были бы правильно центрированы по отношению друг к другу. Такое положение часто достигается довольно сильным отведением ноги. Ребенок должен сидеть и стоять в такой позе для того, чтобы помочь мышцам и суставам правильно развиваться. В более сложных случаях ребенок должен спать ночью (в течение всего периода развития) в специально приспособленной шине, которая фиксирует необходимое положение (от груди до пят). Регулярное клиническое и рентгенологическое обследование позволяет проверить, достаточны ли эти меры.
Если в развитии наблюдаются ухудшения, то назначается хирургическое лечение. Если подвижность сустава не позволяет достичь правильного положения костей друг относительно друга, это означает, что мышцы слишком напряжены или спастичны. Лечение в этом случае проводится в виде локальных инъекций (препараты токсина ботулизма), путем пересечения нерва с целью вызвать паралич слишком напряженных мышц, а также путем хирургических операций (тенотомий) на сухожилиях для удлинения слишком напряженной мышцы. Если же, несмотря на правильную подвижность, сустав все же остается неправильно центрирован, это означает, что неправильна сама его форма (дисплазия). Лечение в этом случае состоит в исправлении деформаций кости путем остеотомии бедренной или тазовой кости.
Сколиоз
Сколиоз – это искривление позвоночника, обязательно предполагающее боковой изгиб. Речь идет о таком заболевании, которое прогрессирует в течение всего процесса развития и вступает в фазу сильного обострения в пубертатный период. Сколиоз может быть причиной болей, возникающих в позе стоя (нарушения в тазовой области, горбатость), болей при контакте между ребрами и подвздошным гребнем, при сильном сокращении мышц, вызванном искривлением, и, наконец, болей, возникающих в процессе пищеварения и связанных с давлением, оказываемым на органы брюшной полости. Если затронут грудной отдел позвоночника, то сколиоз также может спровоцировать недостаточность дыхания из-за давления на легкие. И, наконец, сколиоз может быть причиной дискомфорта в позе сидя и утраты навыка ходьбы.
Степень развития сколиоза можно оценить благодаря рентгенографическому обследованию позвоночника (оценка угла искривления). Если искривление исправимо, то лечение осуществляется методами кинезиотерапии. Суть этого лечения состоит в постуральном укреплении позвоночника и придании ему эластичности, а также в ношении корсета, который удерживает позвоночник в правильном положении. Если же степень развития сколиоза серьезна, то прибегают к хирургической фиксации тех позвонков, которые затронуты деформацией (артродез).
Статические деформации стопы
Если человек ходит, то статические деформации стопы должны подвергаться самому серьезному лечению, так как их развитие может спровоцировать неустойчивость опоры и трудности в подборе и надевании обуви, что, в свою очередь, быстро приведет к утрате навыка ходьбы. Для неходячих такое лечение необязательно, но опора на пол при перемещениях должна быть сохранена.
Наиболее частая деформация – «конская стопа», тугоподвижность голеностопного сустава (при этом пятка не касается земли) из-за напряжения и контрактуры икроножных мышц. Задняя часть стопы может при этом смещаться внутрь (варус) или наружу (вальгус).
Лечение этих деформаций состоит в инъекциях препаратов токсина ботулизма в напряженную мышцу или в ношении специальной обуви с гипсовым наполнением, а затем ортопедической обуви (днем) и специальных шин для растяжения напряженной мышцы (ночью).
Если развитие все же неблагоприятно, необходимо хирургическое вмешательство: операции на мышцах (тенотомии, операции на сухожилиях) или на суставах (артродез).
Лечение ортопедических нарушений
При наличии угрозы ортопедических нарушений важно бороться против напряжений и контрактуры мышц. Необходимо следить за сохранением правильного положения бедренных костей и поддержанием ровного позвоночника (это обеспечивает возможность свободно передвигаться и делает человека относительно независимым), а также поддержанием удобной позы сидя.
Расслабление является практически столь же эффективным методом снижения напряжения и контрактуры, как и медикаментозное лечение. Воздействие воды и тепла – очень важный фактор, способный оказать неоценимую помощь в работе над улучшением состояния человека с синдромом Ретта и, как следствие, облегчить его контакт с близкими.
В сидячем положении удобство и комфорт могут быть утрачены в случае нарушений в тазобедренном суставе (последствие вывиха бедра или сколиоза поясничного отдела позвоночника). В такой ситуации часто бывает очень эффективен литой корсет-сидение. Такое сидение обеспечивает опору для ног, поддерживает туловище с обеих сторон с помощью боковых поддержек в области подмышек и фиксации спереди с помощью нагрудного ремня и, кроме того, поддерживает голову с помощью специальной опоры. Для помещения ребенка или взрослого на такое сидение нужны веские причины (необходимость обеспечить возможность принятия и переваривания пищи, прогулок), в остальное время у человека должна быть возможность принимать удобные для него позы.
Лежание на полу делает возможным перемещения ребенка в пространстве, если он на это способен. Иногда ребенок может лишь перевернуться или проползти несколько сантиметров. Однако даже такие попытки разрабатывают мышцы и суставы, способствуют их росту и борются с проявлениями спастики.
Поддержание вертикального положения тела полезно всем по многим причинам. У самостоятельно ходящих людей фиксация вертикального положения происходит автоматически. Те, кому необходима поддержка или вспомогательные средства (ходунки, трости), обретают вертикальное положение с помощью сопровождающих лиц. Люди, испытывающие трудности с приведением тела в вертикальное положение, не чувствуют вертикальной опоры. Какова бы ни была вспомогательная техника (использование ортопедических приспособлений, вертикализатор), сохранение вертикального положения в любом случае полезно для роста мышц и суставов, поскольку в его основе лежит воздействие на тело силы тяжести. Благодаря изменению положения тела, вертикализация способствует развитию дыхательных и пищеварительных функций, снижает риск кожных заболеваний и, следовательно, инфекций и болезненных ощущений. Необходимо помнить об этом в повседневной жизни.

Обучение движению в кинезиотерапии: от теории к практике

Люк Дессевр, специалист по кинезиотерапии (Дрё),
Мишель Шон, специалист по кинезиотерапии в медико-образовательном учреждении (Вокрессон)
Поддерживать двигательные возможности человека с синдромом Ретта одинаково важно для комфортного состояния организма в целом, а также для обеспечения нормального дыхания и ходьбы. Два специалиста по кинезиотерапии напоминают нам об основах механики человеческого тела и представляют несколько конкретных техник работы.

Костно-мышечная система: краткое напоминание

Мы воспринимаем мир благодаря нашим органам чувств. Мы воздействуем на окружающую среду и вступаем в отношения с ней благодаря нашей костно-мышечной системе, все составляющие которой обычно находятся в гармоничном взаимодействии.
Костно-мышечная система состоит из скоординированных между собой динамических систем, действие которых направлено на выполнение полезного движения. Чтобы движение выполнялось правильно, необходимо, чтобы динамическая система, лежащая в основе этого движения, правильно «координировалась» с нервной системой. Динамическая система, которая взаимодействует с окружающим миром, напрямую зависит от центральной нервной системы. В состав такой динамической системы входят суставы, мышцы, приводящие в движение суставы, и иннервация этих мышц, проприоцептивная система суставов, мышц и сухожилий, а также артериальная, венозная и лимфатическая сети.
Движение может быть нарушено на трех уровнях:
– на кортикальном, или произвольном уровне (пирамидная область);
– на экстрапирамидном уровне, или на уровне автоматических движений (базальные ядра, расположенные в подкорковых образованиях головного мозга);
– на мозговом, или на рефлекторном уровне.
Многократное повторение определенного движения приводит к тому, что через некоторое время оно приобретает автоматический характер и перестает требовать постоянного участия сознания. Например, когда мы учимся водить машину, все свои движения мы поначалу отслеживаем и контролируем, а потом, по мере того как мы совершенствуемся, они постепенно становятся автоматическими. Более того, сенсорная обратная связь начинает модифицировать эти движения таким образом, что они становятся более эффективными, и происходит это без участия сознания.
В результате многократного повторения схемы нейромоторной активности «программируются» на экстрапирамидном уровне благодаря сенсорной и проприоцептивной обратной связи, которая обусловливает правильную реализацию движения. Это моторная программа. Скоординированные движения становятся возможными благодаря действию серии программ, интегрированных в правильную моторную схему. Мозжечок представляет собой своего рода «компьютер», который выбирает определенные программы для каждого вида деятельности, и в случае ошибки эти программы корректируются экстрапирамидной системой.

Неврологические нарушения при синдроме Ретта

После этого теоретического введения посмотрим, каковы неврологические симптомы, которые возникают при синдроме Ретта.
В начале болезни, после того как обнаруживается стагнация навыков, до достижения трехлетнего возраста предметная манипуляция постепенно исчезает, и на смену ей приходят стереотипные движения руками.
В положении сидя возникает атаксия туловища. Это означает, что у ребенка появляются неожиданные резкие движения, которыми он пытается компенсировать нарушения равновесия. Эта туловищная атаксия часто сопровождается также атаксией нижних конечностей с выраженными раскачиваниями и неустойчивостью, сопровождающими любое движение.
Положение стоя такие дети начинают принимать и удерживать поздно, а самостоятельная ходьба фиксируется только в половине случаев. Походка при этом нестабильна и равновесие удерживается плохо. Болезнь продолжает развиваться с накоплением неврологических нарушений. Нарастают двигательные нарушения, кажется застывшим общий облик, отмечается уменьшение амплитуды движений. Наблюдается спастичность одних мышц и ригидность других; и то и другое может встречаться у одного и того же человека, только с разной локализацией. Спастичность – это рефлекторное мышечное напряжение, которое возникает в ответ на растяжение мышцы и постепенно поддается расслаблению, если продолжать растягивать мышцу с тем же усилием (например, напряжение икроножной мышцы постепенно может снижаться при ее длительном растяжении). Спастичность мышц – следствие поражений пирамидной системы.
Мышечная ригидность, связанная с нарушениями экстрапирамидной системы, а именно с поражением базальных ядер, похожа на спастичность, но отличается от нее тем, что быстро уходит, если поддерживать растянутое состояние мышцы. Спастичность и ригидность – формы паралича, нарушающие процесс правильной реализации движения. Параллельно могут появляться ортопедические деформации – отголосок неврологических нарушений, который сказывается на мышцах, сухожилиях, суставах и костях: известно, что мышцы и сухожилия, находящиеся в неподвижном растянутом состоянии, удлиняются, причем сухожилия даже в большей мере.
1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33