Географическая атрофия ПЭС. Это далеко зашедшая форма сухой склеротической макулярной дегенерации. На глазном дне очаги географической атрофии выявляются в виде четко очерченных зон Депигментации с хорошо различимыми крупными хориоидальными сосудами. При этом нарушается не только ПЭС, но и наружные слои сетчатки и хориокапиллярный слой в этой зоне.
Географическая атрофия может быть не только самостоятельным проявлением возрастной макулярной дегенерации, но и следствием исчезновения мягких друз, уплощения отслойки ПЭС и даже регресса очага хориоидальной неоваскуляризации.
Экссудативная (серозная) отслойка пигментного эпителия сетчатки.
Это скопление жидкости между мембраной Бруха и ПЭС. Чаще всего она выявляется при друзах и других проявлений возрастной макулярной дегенерации (в том числе и при хориоидальной неоваскуляризации). Отслойка может иметь различные размеры. В отличие от серозной отслойки сенсорной части сетчатки, отслойка пигментного эпителия – это округлое куполообразное локальное образование с четкими контурами. Острота зрения может оставаться достаточно высокой, но рефракция сдвигается в сторону гиперметропии.
Серозная отслойка нейроэпителия часто сочетается с отслойкой пигментного эпителия. При этом отмечается большее проминирование очага, он имеет дисковидную форму и менее четкие границы.
В ходе развития патологического процесса может произойти упло–щение очага с формированием локальной атрофии ПЭС или разрыв ПЭС с формированием субретинальной неоваскулярной мембраны.
Геморрагическая отслойка пигментного эпителия или нейроэпи–телия, как правило, служит проявлением хориоидальной неоваскуляризации. Она может сочетаться с серозной отслойкой.
Хориоидальная неоваскуляризация – врастание новообразо–ванных сосудов через дефекты мембраны Бруха под пигментный эпителий или под нейроэпителий. Патологическая проницаемость новообразованных сосудов приводит к пропотеванию жидкости, ее скоплению в субретинальных пространствах и к формированию отека сетчатки. Новообразованные сосуды могут приводить к появлению субретинальных геморрагии, кровоизлияний в ткань сетчатки, иног–да прорывающихся в стекловидное тело. При этом могут возникать значительные функциональные нарушения (1).
Факторами риска развития субретинальной неоваскуляризации считают сливные мягкие друзы, очаги гиперпигментации, экстрафовеальную географическую атрофию ПЭС.
Подозрение на субретинальную неоваскуляризацию при офталь–москопии должны вызвать отек сетчатки в макулярной зоне, твер–дые экссудаты, отслойка пигментного эпителия сетчатки, субретинальные кровоизлияния и/или кровоизлияния в ткань сетчатки. Геморрагии могут быть небольшими. Твердые экссудаты встречаются редко и обычно указывают на то, что субретинальная неоваскуляри–зация образовалась относительно давно.
Эти признаки должны служить показанием к флюоресцентной ангиографии.
Формирование дисковидного рубца. Дисковидный рубцовый очаг представляет собой конечную стадию развития субретинальной неоваскуляризации. Офтальмоскопически в таких случаях опре–деляется дисковидный очаг серо-белого цвета, часто с отложением пигмента. Размер очага может быть различным: от небольшого, менее 1 диаметра диска зрительного нерва (ДЗН), до крупного, кото–рый превышает по площади всю макулярную зону. Размер и лока–лизация очага имеют принципиальное значение для сохранности зрительных функций.
Классификация. В практической офтальмологии чаще всего поль–зуются терминами «сухая» (или неэкссудативная, или атрофическая) форма и «влажная» (или экссудативная, или неоваскулярная) форма возрастной макулярной дегенерации.
«Сухая» форма сопровождается медленно прогрессирующей атро–фией пигментного эпителия сетчатки в макулярной зоне и распо–ложенной под ним хориоидеи, что приводит к локальной вторичной атрофии фоторецепторного слоя сетчатки. При «сухой» форме в этой зоне обнаруживают друзы.
Под «влажной» формой понимают, как правило, прорастание беру–щих свое начало во внутренних слоях хориоидеи новообразованных сосудов через мембрану Бруха в отсутствующее в норме пространство между пигментным эпителием и сетчаткой. Неоваскуляризация сопро–вождается экссудацией в субретинальное пространство, отеком сетчатки и кровоизлияниями.
Таким образом, при не экссудативной форме определяют:
• друзы в макулярной зоне сетчатки;
• дефекты пигментного эпителия сетчатки;
• перераспределение пигмента;
• атрофию ПЭС и хориокапиллярного слоя.
Экссудативная форма проходит стадии:
• экссудативной отслойку ПЭС;
• экссудативной отслойки нейроэпителия сетчатки;
• неоваскуляризации (под ПЭС и под нейроэпителием сетчатки);
• экссудативно-геморрагической отслойки ПЭС и/или нейроэпи–телия сетчатки;
• стадию рубцевания.
В клинических исследованиях для определения прогноза и так–тики лечения хориоидальную неоваскуляризацию подразделяют на классическую, скрытую и смешанную.
Классическую хориоидальную неоваскуляризацию при возраст–ной макулярной дегенерации распознать проще всего, она встреча–ется приблизительно у 20% пациентов. Классическая хориоидальная неоваскуляризация обычно клинически выявляется как пигменти–рованная или красноватая структура под ПЭС, часто встречаются субретинальные кровоизлияния. При выполнении флюоресцентной ангиографии (ФАГ) на этом участке наблюдается гиперфлюоресцен–ция (подробнее признаки ФАГ при этой патологии см. ниже).
Скрытую хориоидальную неоваскуляризацию можно заподоз–рить при офтальмоскопии при очаговом рассеивании пигмента с утолщением сетчатки без четких границ. Такая неоваскуляризация характеризуется при ФАГ пропотеванием в позднюю фазу, источник которого определить не удается (подробнее признаки ФАГ при этой патологии см. ниже).
Флюоресцентная ангиография
Во многих случаях возрастную макулярную дегенерацию можно диагнозировать (афторский текст, видимо диагносцировать) на основании данных клинического обследования. Однако флюоресцентная ангиография позволяет точнее опреде–лить структурные изменения и оценить динамику патологического процесса. В частности, ее результаты определяют тактику лечения. Желательно выполнить ее в течение 3 сут после первого осмотра пациента с подозрением на субретинальную неоваскуляризацию, так как многие мембраны увеличиваются достаточно быстро (иногда на 5–10 мкм в день).
До исследования выполняют цветные фотоснимки глазного дна. Внутривенно вводят 5 мл 10% раствора флюоресцеина.
При признаках субретинальной неоваскуляризации на одном глазу следует выполнить фотографии другого глаза в среднюю и позднюю фазы для выявления возможной неоваскуляризации (даже если кли–нически подозрений на ее не возникает).
Твердые друзы обычно точечные, дают раннюю гиперфлюорес–ценцию, заполняются одновременно, свечение прекращается поздно. Пропотевания из друз нет.
В мягких друзах тоже отмечается раннее накопление флюоресце–ина без пропотевания, но они могут быть и гипофлюоресцентными из-за накопления липидов и нейтральных жиров.
На ФАГ зоны атрофии дают дефект в виде «окна». Хориоидальная флюоресценция ясно видна уже в раннюю фазу из-за отсутствия пиг–мента в соответствующих зонах ПЭС. Поскольку структуры, которые могли бы задерживать флюоресцеин, отсутствуют, дефект в виде «окна» бледнеет вместе с фоновой флюоресценцией хориоидеи в поз–днюю фазу. Как и при друзах, флюоресцеин по ходу исследования не накапливается и не выходит за пределы краев атрофического очага.
При отслойке пигментного эпителия происходит быстрое и рав–номерное накопление флюоресцеина в четко очерченных локальных округлых куполообразных образованиях, обычно в раннюю (артери–альную) фазу. Флюоресцеин задерживается в очагах в поздние фазы и в фазу рециркуляции. Пропотевания красителя в окружающую сетчатку нет.
Субретинальная неоваскуляризация
При флюоресцентно-ангиографическом исследовании в случаях классической хориоидальной неоваскулярной мембраны новообра–зованные субретинальные сосуды заполняются раньше, чем сосуды сетчатки (в преартериальную фазу). Эти сосуды быстро начинают ярко светиться и похожи на сеть в виде «кружева» или «колеса телеги». Следует учитывать, что кровоизлияния могут частично маскировать субретинальную неоваскуляризацию.
При скрытой хориоидальной неоваскуляризации постепенно, через 2–5 минут после инъекции флюоресцеина, становится види–мой «крапчатая» флюоресценция. Гиперфлюоресценция становится более значительной при присоединении пропотевания, отмечаются даже скопления красителя без четких линий в субретинальном про–странстве. Повторная оценка того же участка глазного дна в ранние фазы ФАГ не позволяет найти источник пропотевания.
Если нет надежды на сохранение зрения, ни при каком из лечебных воздействий (например, при фиброваскулярном рубцовом очаге в области центральной ямки), ангиография не показана.
Дифференциальная диагностика. Дифференциальную диагностику проводят при «сухой форме» возрастной макулярной дегенерации с периферически расположенными друзами, а также с дегенерацией при высокой осложненной близорукости. В последнем случае, кроме изме–нений в макуле, отмечаются и характерные атрофические изменения вокруг ДЗН, а друзы отсутствуют. При «влажной форме» – с высокой осложненной миопией (значительная аномалия рефракции, лаковые трещины в заднем полюсе, миопические изменения у ДЗН); с травма–тическим разрывом сетчатки (разрыв чаще всего идет концентрично ДЗН, как правило, на одном глазу; травма глаза в анамнезе); с ангиоидными полосами, при которых на обоих глазах от ДЗН субретинально расходятся изогнутые линии красно-коричневого или серого цвета; с предполагаемым гистоплазмозом глаз, при котором на средней перифе–рии и в заднем полюсе сетчатки выявляются мелкие желтовато-белые хориоретинальные рубцы, а также очаги рубцевания у ДЗН, а также с друзами ДЗН; опухолями хориоидеи; Рубцовыми очагами после лазер-коагуляции; воспалительной хориоретинальной патологией.
Лечение
Лазерная хирургия. Лазерное лечение позволяет уменьшить риск дальнейшего снижения остроты зрения.
Для этого субретинальную неоваскулярную мембрану полностью разрушают, нанося интенсивное лазерное воздействие.
Для коагуляции поражений, расположенных экстрафовеально, использовать аргоновый лазер, а для юкстафовеально расположен–ных – криптоновый красный.
Наиболее частое осложнение лазерного лечения – кровоизлияние либо из субретинальной неоваскулярной мембраны, либо из перфо–рации мембраны Бруха. Если кровоизлияние произошло во время воздействия, нужно надавить линзой на глаз, чтобы повысить внутри–глазное давление и остановить кровотечение. Лучше всего продолжать давление на глаз в течение 15–30 с после остановки кровотечения. При кровоизлиянии важно не прерывать лечение. После остановки кровотечения мощность лазера снижают и продолжают воздействие.
Лазеркоагуляция с профилактической целью при мягких друзах. Лазеркоагуляция вокруг фовеа по типу «решетки» с применением низ–коэнергетического воздействия приводит к исчезновению друз. В связи с этим была высказана гипотеза о профилактике перехода замедления из начальной стадии в далеко зашедшую. Показан благоприятный эффект не только в отношении исчезновения друз, но и в плане боль–шей вероятности сохранения остроты зрения в течение года. Однако в течение первых лет после использования этой методики увеличилось число случаев развития субретинальных неоваскулярных мембран в зонах лазерного воздействия. Метод требует дальнейшего изучения.
Фотодинамическая терапия (ФДТ) стала альтернативой лазер-коагуляции. В лечении используется вертепорфин (визудин) – произ–водное бензопорфирина. Это фотосенситивное (т. е. активируемое световым воздействием) вещество. Пик абсорбции световой энергии у него находится между 680 и 695 нм. Визудин является липосомальной формой и при внутривенном введении быстро поступает к очагу пора–жения и селективно захватывается эндотелием новообразованных сосудов неоваскулярной мембраны. Облучение очага неоваскуляризации осуществляется при помощи диодного лазера с длиной волны 689 нм, что позволяет лазерной энергии свободно проходить через кровь, меланин и фиброзную ткань и избирательно воздействовать на ткань-мишень без повреждения окружающих тканей. Под действием нетеплового лазерного излучения вертепорфин генерирует свободные радикалы, которые повреждают эндотелий новообразованных сосу–дов. В результате происходят тромбоз и облитерация сосудов субрети–нальной неоваскуляризации.
В большом многоцентровом клиническом исследовании выявлено, что значительное снижение остроты зрения через 12 мес отсутствовало у получавших лечение визудином по стандартной методике 67%, у 39% получавших плацебо. Еще через 1 год эта тенденция сохранялась.
После окклюзии сосудов может происходить реканализация, поэтому в среднем пациентам требовалось – 5, 6 сеансов ФДТ (боль–ше половины из них выполнялось в течение 1-го года после начала лечения). Первый повторный осмотр с ангиографическим исследова–нием обычно проводят через 3 мес. Если выявляется пропотевание, показано повторное вмешательство. Если офтальмоскопическая картина и результат ангиографии остаются прежними, пропотева–ние отсутствует, то следует ограничиться динамическим наблюдени–ем, назначив повторный осмотр еще через 3 мес.
Такое лечение с помощью ФДТ можно рекомендовать:
• при субфовеально расположенной классической субретинальной неоваскулярной мембране;
• при остроте зрения 0,1 и выше (такие пациенты составляют не более 20% всех больных возрастной макулярной дегенерацией);
• при возрастной макулярной дегенерации с «преимуществен–но классической» или «скрытой» субфовеально расположенной хориоидальной неоваскуляризацией;
1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41