Клинические проявления. Энцефалиты обычно имеют полиморфную симптоматику. В клинической картине энтеровирусных энцефалитов выделяют несколько синдромов: стволовый, мозжечковый, полушарный. Очаговая неврологическая симптоматика развивается на фоне умеренно выраженных общеинфекционных и общемозговых симптомов на 2–5-й день заболевания. Этиологический фактор идентифицируется при вирусологических и серологических исследованиях. В цереброспинальной жидкости обычно выявляется увеличение числа лимфоцитов до нескольких десятков.
Течение благоприятное, с полным регрессом неврологических симптомов. Редко сохраняются легкие поражения III, VI, VII черепных нервов, геми– и монопарезы, афатические нарушения. Наиболее благоприятной является мозжечковая форма, выздоровление при которой всегда полное.

11.3.1.6. Энцефалит, вызванный вирусом простого герпеса

Вирус простого герпеса относится к пантропным вирусам, способным поражать различные органы и системы (кожа, слизистые оболочки, нервная система, печень). Наиболее часто энцефалиты вызывают вирус простого герпеса 1-го типа (НSV-1), реже – 2-го (НSV-2). Вирус проникает в ЦНС гематогенным и периневральным путями. Вирусу свойственны длительная персистенция в организме и способность периодически активизироваться под действием неспецифических факторов.
Патоморфология. Микроскопически выявляются грубый отек вещества мозга, очаги некроза и геморрагии с гибелью нейронов и глиальных клеток. Энцефалиты, вызванные вирусом 1-го типа, характеризуются деструкцией нижних отделов лобных долей и передних отделов височных долей.
Клинические проявления. Заболевание начинается остро, с подъема температуры. Быстро появляются менингеальные симптомы, часто возникают общие эпилептические припадки. Очаговая симптоматика проявляется моно– и гемипарезами, пирамидными рефлексами, гиперкинезами. В цереброспинальной жидкости обнаруживаются плеоцитоз с преобладанием лимфоцитов (до нескольких сотен клеток в 1 мкл), увеличение содержания белка (до 2–3 г/л), легкая ксантохромия или небольшая примесь эритроцитов.
Течение. Обычно тяжелое. Летальность значительно выше, чем при других вирусных заболеваниях ЦНС. Последствием часто бывает деменция с выраженными нарушениями высших корковых функций. В редких случаях возможно полное выздоровление без последствий. В большинстве случаев у перенесших герпетический энцефалит сохраняются очаговые симптомы, на ЭЭГ отмечаются «гигантские» медленные волны.
Диагностика. Диагноз подтверждается различными серологическими реакциями и методом иммунофлюоресцирующих антител. Используется компьютерно-томографическое исследование, при этом уже в ранние сроки находят зоны патологически пониженной плотности в веществе головного мозга. Выявить вирус в цереброспинальной жидкости обычно не удается. На КТ и МРТ отмечаются очаги воспаления и отека в лобных и височных долях, на ЭЭГ – периодическая островолновая активность на фоне локального или диффузного замедления ритма.

11.3.1.7. Эпидемический летаргический энцефалит Экономо

Эпидемический летаргический энцефалит Экономо (син.: эпидемический энцефалит тип А, «сонная» болезнь) впервые был зарегистрирован в 1915 г. в войсках под Верденом и описан в 1917 г. австрийским невропатологом К. Экономо. Болезнь в те годы протекала в виде эпидемий, охвативших многие страны мира. В последующие годы заболевание проявлялось спорадически. В настоящее время заболевание в типичной форме почти не встречается. Возбудитель эпидемического энцефалита не уточнен. Заболевание малоконтагиозно.
Клинически и патоморфологически эпидемический энцефалит можно разделить на две стадии: острую и хроническую. Острой стадии свойственны симптомы и явления воспалительного характера. Для хронической стадии характерны прогрессивно-дегенеративные процессы. Острая и хроническая стадии эпидемического энцефалита разделяются промежутком времени от нескольких месяцев до 5–10 лет.
Патоморфология. Для эпидемического энцефалита характерно поражение базальных ядер и ствола мозга. Страдают преимущественно клеточные элементы. При микроскопии обнаруживаются выраженные воспалительные изменения: периваскулярная инфильтрация мононуклеарами и плазматическими клетками в виде муфт, значительная пролиферация микроглии, иногда с образованием глиозных узелков. В хронической стадии наиболее выраженные изменения локализуются в черном веществе и бледном шаре. В этих образованиях отмечаются необратимые дистрофические изменения ганглиозных клеток. На месте погибших клеток формируются глиозные рубцы.
Клинические проявления. Классическая форма эпидемического энцефалита в острой стадии начинается с подъема температуры до 38–39 °С. Появляются умеренная головная боль, рвота, мышечные боли, чувство общей разбитости и другие симптомы, сопровождающие острые инфекционные заболевания. Возможны симптомы поражения верхних дыхательных путей. Лихорадочный период длится в среднем около 2 нед. В этот период появляется неврологическая симптоматика, которая может быть весьма разнообразной. На первом плане стоят патогномоничные для этого заболевания нарушения сна, выражающиеся в патологической сонливости. Больного можно разбудить, но он тут же опять засыпает, причем в любой позе и не подходящей для сна ситуации. Избыточный, непреодолимый сон может продолжаться в течение 2–3 нед, а иногда и больше. Несколько реже при эпидемическом энцефалите наблюдается патологическая бессонница, когда больной не может уснуть ни днем, ни ночью. Возможно извращение нормальной смены сна и бодрствования: больной спит днем и не засыпает ночью. Бессонница часто сменяет период патологической сонливости или предшествует ему.
Вторым характерным признаком острой стадии эпидемического энцефалита является поражение крупно– и мелкоклеточных ядер глазодвигательных, реже отводящих нервов. Особенностью заболевания является то, что глазодвигательный нерв никогда не вовлекается в процесс целиком: нарушается функция отдельных мышц, иннервируемых этим нервом. У больных могут отмечаться птоз (одно– или двусторонний), диплопия, анизокория, паралич взора (чаще вертикальный), отсутствие реакции зрачков на конвергенцию и аккомодацию при живой реакции на свет (обратный синдром Аргайла Робертсона). Часты жалобы на нарушение зрения, обусловленное парезом аккомодации или диплопией.
Нарушения сна и глазодвигательные расстройства составляют классические проявления эпидемического энцефалита, описанные К.Экономо. Однако в острой стадии эпидемического энцефалита могут встречаться и другие неврологические проявления. Несколько реже, чем глазодвигательные нарушения, наблюдаются вестибулярные расстройства в виде головокружения, сопровождающегося тошнотой и рвотой. В неврологическом статусе нередко выявляются горизонтальный и ротаторный нистагм, головокружения, являющиеся следствием поражения ядер вестибулярного нерва. Часто имеются вегетативные симптомы: гиперсаливация, гипергидроз, гиперпродукция секрета сальных желез, лабильность вазомоторных реакций.
Экстрапирамидная симптоматика, характерная для хронической стадии эпидемического энцефалита, нередко отмечается и в острой стадии. Она может проявляться гиперкинезами (хореоатетоз, миоклонии, атетоз, блефароспазм. судорога взора), несколько реже – акинетико-ригидным синдромом (акинез, амимия, ригидность мышц, склонность к кататонии). Описано возникновение таламического, мозжечкового и гидроцефального синдромов, а также гипоталамических нарушений. Острая стадия может сопровождаться выраженными психосенсорными расстройствами (изменение восприятия формы и окраски окружающих предметов, зрительные, обонятельные, слуховые галлюцинации). В тяжелых случаях эпидемического энцефалита возникают расстройства частоты и ритма дыхания, сердечно-сосудистой деятельности, миоклонии дыхательных мышц, гипертермия, нарушения сознания (кома). Возможен летальный исход вследствие сердечной и дыхательной недостаточности.
В современных условиях эпидемический энцефалит протекает атипично, в основном абортивно, симулируя острую респираторную инфекцию. На ее фоне могут возникать кратковременные расстройства сна (сонливость или бессонница), эпизоды диплопии, вегетативная дисфункция, гиперкинезы (тики в мышцах лица и шеи), нерезко выраженные преходящие глазодвигательные нарушения. Выделяют как самостоятельные вестибулярную, нарколептическую, эпилептиформную формы, эпидемическую икоту эпизодически возникающая в течение нескольких дней миоклоническая судорога мышц диафрагмы).
В цереброспинальной жидкости в острой стадии эпидемического энцефалита у большинства больных отмечаются плеоцитоз (в основном лимфоцитарный) – 40 клеток в 1 мкл, небольшое увеличение содержания белка и глюкозы (гликорахия) – до 0,5–1 г/л. В крови обнаруживаются лейкоцитоз с увеличением числа лимфоцитов и эозинофилов, увеличение СОЭ. На ЭЭГ выявляются генерализованные изменения, выражена медленная активность.
Основное клиническое проявление хронической стадии эпидемического энцефалита – синдром паркинсонизма. Характерны бедность и замедленность движений, амимия, монотонная, невнятная, маловыразительная речь, про-, латеро– и ретропульсия, склонность к сохранению приданной позы, выпадение содружественных, индивидуализирующих моторику движений (ахейрокинез), парадоксальные кинезии. Отмечаются потеря интереса к окружающему, замедленность психических процессов, назойливость. В этих двигательных расстройствах значительную роль играют нарушения тонуса, который обычно диффузно повышен по пластическому типу (экстрапирамидная ригидность) как в сгибателях, так и в разгибателях, отмечается феномен «зубчатого колеса». Олиго– и брадикинезия сочетаются с характерным ритмическим гиперкинезом в виде мелкоразмашистого тремора в руках (по типу «счета монет»), Гиперкинезы в хронической стадии эпидемического энцефалита могут проявляться также блефароспазмом, судорогой взора (окулогирные кризы). Типичны для паркинсонизма секреторные и вазомоторные нарушения (гиперсаливация, сальность кожи, гипергидроз).
В хронической стадии эпидемического энцефалита наряду с синдромом паркинсонизма могут развиваться эндокринные расстройства в виде адипозогенитальной дистрофии, инфантилизма, нарушения менструального цикла, ожирения или кахексии, гипертиреоидизма, несахарного диабета. Обычно появляются и нарастают изменения характера, эмоционально-волевой сферы. Особенно выражены изменения психики у детей (повышенный эротизм, агрессивность, антисоциальное поведение, болезненная педантичность, вечерние приступы психомоторного возбуждения). Редко в хронической стадии встречаются эпилептиформный синдром, приступы патологического сна (нарколепсия).
Течение и прогноз. Острая стадия эпидемического энцефалита может длиться от 2–4 дней до 4 мес, иногда заканчивается полным выздоровлением. Летальный исход наблюдается в 30 % случаев. У 35–50 % больных острая стадия переходит в хроническую либо сразу, либо через различные промежутки времени. Нередко симптомы, свойственные хронической стадии, возникают без предшествующей четко выраженной острой стадии. К остаточным симптомам и синдромам после перенесенной острой стадии эпидемического энцефалита относятся головные боли, упорная бессонница, извращение ритма сна, астеноневротический синдром, депрессия, недостаточность конвергенции, легкий птоз. У детей часто остаются гипоталамические нарушения (эндокринно-обменные расстройства), изменения психики и характера, снижение интеллекта.
Течение эпидемического энцефалита в хронической стадии длительное, прогрессирующее. Симптомы паркинсонизма постепенно нарастают, хотя на какое-то время состояние может стабилизироваться. Прогноз в отношении выздоровления плохой. Смерть обычно наступает от интеркуррентных заболеваний или истощения.
Диагностика. Диагноз эпидемического энцефалита в острой стадии достаточно труден и ставится нечасто. Основанием для постановки диагноза служат различные формы нарушения сна в сочетании с психосенсорными расстройствами и симптомами ядерного поражения глазодвигательных нервов. Особенно важно появление этих симптомов на фоне повышения температуры и неясного инфекционного заболевания.
Дифференцировать острую стадию эпидемического энцефалита следует от серозного менингита, при котором обычно выражены ригидность шейных мышц, симптом Кернига и имеется значительный плеоиитоз в цереброспинальной жидкости.
Диагностика хронической стадии эпидемического энцефалита менее затруднительна. Диагноз основывается на наличии характерного синдрома паркинсонизма, эндокринных расстройств центрального генеза, изменений психики, прогрессирующего характера этих нарушений, особенно в сочетании с некоторыми остаточными явлениями острой стадии (птоз, недостаточность конвергенции и аккомодации). Однако синдром паркинсонизма и гипоталамические нарушения могут развиваться после травмы и при других процессах, локализующихся в подкорковых образованиях (опухоль, болезнь Паркинсона). В этих случаях для диагностики имеют большое значение данные анамнеза: выраженные проявления острого периода или стертые эпизодические симптомы острой стадии на фоне повышения температуры и других признаков неясного инфекционного заболевания.


11.3.2. Вторичные энцефалиты

Вторичные энцефалиты наблюдаются при общих инфекциях.

11.3.2.1. Поствакцинальные энцефалиты

Могут развиваться после противооспенной вакцинации, введения вакцин КДС и АКЛС. при антирабических прививках. В основе поствакцинальных энцефалитов лежит перекрестная аутоиммунная реакция на антигены вакцины и антигены мозга, морфологически выражающаяся в воспалительном поражении мозговых сосудов и окружающего вещества мозга с формированием множественных периваскулярных и прежде всего перивенозных инфильтратов, диапедезных кровоизлияний, развитием отека.
1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42 43 44 45 46 47 48 49 50 51 52 53 54 55 56 57 58 59 60 61 62 63 64 65 66 67 68 69 70 71 72 73 74 75 76 77 78 79 80 81 82 83 84 85 86 87 88 89 90 91 92 93 94 95 96 97 98 99 100 101 102